Пороки, сопровождающиеся цианозом

В чем заключается порок сердца при тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий, аномальном дренаже легочных вен, какие операции необходимы и каких следует ожидать результатов? Прочитайте в этой статье.

Аномальный дренаж легочных вен — это порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие (вместо левого) или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока относится к 1739 г.

У большинства детей имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки, увеличена полость правого предсердия и желудочка, расширен просвет легочной артерии. Встречается сочетание и с другими врожденными пороками сердца (транспозиция аорты и легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

При тотальном аномальном дренаже вообще отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием. При этом вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды.

При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции, в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При низком впадении части легочных вен в верхнюю полую вену перемещают легочные вены и закрывают ДМПП, а при небольшом дефекте рекомендуется подшивание его нижнего края к задней стенке верхней полой вены выше места дренирования крови из легочных вен.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

  При тотальном АДЛВ не исключена обструкция в дренаже легочных вен, что усугубляет нарушения гемодинамики. Нарушение дренажа может быть обусловлено:

1) малым межпредсердным сообщением, в результате чего нарушается адекватный кровоток в левое предсердие;

2) сужением устьев легочных вен в месте дренажа;

3) внешним сдавлением аномально дренирующихся легочных вен, что чаще всего связано с их прохождением между левым главным бронхом и левой ветвью легочной артерии или сдавлением на уровне прохождения через диафрагму при инфрадиафрагмальном типе впадения.

  Обструкция венозного легочного дренажа выявляется у 40— 100% больных, но чаще при субкардиальном типе дренажа легочных вен. Обструкция легочных вен всегда приводит к повышению сопротивления оттоку крови из легких, повышению давления в венозном легочном русле, что неизбежно сопровождается повышением давления в артериальном русле и возникновением легочной гипертензии.

Симптомы и течение болезни

Следует разделять тотальный и частичный дренаж, поскольку они кардинально разнятся друг от друга в плане симптоматики и течения. Несмотря на то, что это 2 разновидности одного заболевания, они имеют очень мало общего.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен безжалостлив к ребенку и оказывает очень негативное влияние на здоровье уже с первых дней после появления на свет. Младенец уже рождается в критическом состоянии. Определить это заболевание можно по его первым признакам, которые появляются прежде остальных – учащенное дыхание и сердечная недостаточность, выражающаяся в одышке, повышении объема печени, кашле.

Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких. Точная диагностика порока возможна только при зондировании сердца и ангиокардиографии (исследовании сосудов сердца ).

Лечение.

У новорожденных и детей раннего возраста проявления порока малозаметны. Дети более старшего возраста могут жаловаться на одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке. Заметно отставание в физическом развитии. У пациентов старших возрастных групп возникают сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Часто возникают воспалительные заболевания легких – пневмонии.

• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Методы оперативного лечения •• При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие •• Устранение сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки •• При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.

Специфические послеоперационные осложнения: синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.

Пациенты с необструктивным полным аномальным дренажом легочных вен также нуждаются в раннем хирургическом лечении. Единственный способ нехирургической помощи - это реанимация новорожденного, находящегося в критическом состоянии, при этом предсердная баллонная септостомия бесполезна. Хирургическое вмешательство заключается в создании широкого сообщения между легочными венами и ЛП, прекращении аномальных сообщений между легочными венами и системным кровообращением и, обычно, закрытии межпредсердного сообщения в условиях искусственного кровообращения. Смешанные формы аномального легочного венозного оттока могут оказаться особенно трудными для оперативного лечения. Ранние результаты оперативного вмешательства кардинально улучшились, повторная легочная венозная обструкция встречается редко (кроме случаев врожденных пороков, затрагивающих собственно легочные вены). При таких обстоятельствах повторная операция крайне рискованна, но и катетеризационные техники неэффективны. 

Долгосрочный прогноз

Отдаленные результаты по полному аномальному дренажу легочных вен превосходные, легочная венозная обструкция и аритмии встречаются редко, при в целом нормальном качестве жизни. При отсутствии гемодинамических проблем пациенты могут получать кардиологическую помощь в обычных клиниках, отделениях первичной помощи.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Оглавление темы "Сердце ребенка.":

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: